皮科宝典丨鲍温病（BD）是否是皮肤表皮内鳞状细胞癌的同义词？

01. 前言

当前世界卫生组织（WHO）皮肤肿瘤分类第5版包含一章，标题为表皮内鳞状细胞癌（鲍恩病）”。在该条目中， 鲍恩病一词被视为表皮内鳞状细胞癌的同义词，但在历史、形态学表现或现有的分子生物学证据中都不支持这种说法。

02. 讨论

作者认为，表皮内鳞状细胞癌有两种常见类型，具有不同的形态学和生物学特征，分别与不同类型的侵袭性鳞状细胞癌有关。其中一种类型对应于1912年Bowen 首次描述的病变，为了便于讨论，将其称为“表皮内鳞状细胞癌（鲍恩病）”（BD）。另一种类型具有光线性角化病的形态学和生物学进展特性，称为“表皮内鳞状细胞癌（进展的光线性角化病）”（AK）。

1912 年，John T. Bowen描述了两例“癌前皮肤病”患者的临床和病理特征。随后，Darier将该类疾病称为Bowen病。这两名患者在防晒的皮肤上出现进行性红斑，临床上与光线性角化病毫无相似之处。组织学特征包括融合性角化不全，覆盖银屑病样棘皮病，非典型的角质形成细胞扩张，且存在一层未受累的基底细胞（保留栅栏状基底细胞）。

几年来，学者对BD形态学模式的认识不断扩展，除了“全层”表皮受累（无论有无栅栏状基底膜带保留）外，其他如Paget样生长和表皮内克隆模式（对应于被描述为“Borst-Jadassohn 表皮内上皮瘤”的一种组织病理学现象）也可能是BD的组织学表现形式。虽然最初BD被认为仅限于发生在防晒皮肤中，但后来发现，其更常见于受日光暴露损伤的皮肤。

“光线性角化病”（AK）这一术语在 20 世纪早期开始被较常应用。（尽管在已发表的文献中，“老年性角化病”直到 20 世纪中叶仍更常使用。）AK同样可发展为表皮内鳞状细胞癌，但无论从临床还是组织学特征上，BD与进展的AK之间均有明显的区别。与BD不同，AK总是在日光暴露部位发生。在组织病理学上，AK常常可以看到特征性的角化不全（汗腺导管口和毛囊口区域较少出现）。异型性细胞常从基底层和表皮下部开始发展，未受累的基底细胞（栅栏状基底细胞保留）不是其特征。这些特征在1958年由Pinkus进行了详细阐述。与BD相比，AK病变会出现更严重和更广泛的组织学异形性，有时被称为“鲍温样光线性角化病”（Bowenoid Actinic keratosis）。当这些变化累及“全层”时，便可合理地称之为“表皮内鳞状细胞癌”。然而，这些病变与Bowen描述的病变在临床和组织学上存在差异，不应称为Bowen病。

在许多研究中，BD被用作所有形式的表皮内鳞状细胞癌的同义词，导致关于BD 和AK之间生物学差异的研究相对有限。现有数据显示BD和AK之间存在不同的 p16、p53和 Ki-67表达模式，并且细胞角蛋白10的表达模式也有所不同。

BD中真正发展为浸润性癌的情况并不常见，但较常出现显著的棘层内生性扩张以及累及深层皮肤附属器。当BD发展为浸润性癌时，通常具有特征性的组织学模式，如低分化肿瘤细胞呈巢状和浸润性舌状生长，伴有中心区域细胞质透明和粉刺样坏死。研究发现，某些由BD发展而来的浸润癌与一种低分化的皮肤附属器癌有相似之处，被称为“伴有粉刺样坏死的附属器透明细胞癌”。这些表现与由AK发展而来的鳞状细胞癌的表现截然不同。AK发展而来的鳞状细胞癌的典型特征是上皮芽生的复杂增生，通常会经历一个被称为“增生性光线性角化病”的不明确阶段。事实上，许多研究的证据表明，这种向下生长的“增殖”模式（而非向上延伸至全层异形性）与侵袭性鳞状细胞癌的风险相关。

在临床实践中，区分BD还是AK类型的表皮内原位鳞状细胞癌常较困难，还可能遇到由其他不同发展途径导致的原位鳞状细胞癌（如类似于生殖器皮肤中常见的“分化”途径）。对于这些模棱两可的病例，通常简单地诊断为“原位鳞状细胞癌”，无具体说明是哪种类型。

03. 总结

本文改写自：Wood BA, Harvey NT, Mesbah Ardakani N, Paton D. Bowen disease is not synonymous with intraepidermal squamous cell carcinoma. Pathology. 2024;56(3):322-324.

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